CHRU de Nancy - Mucoviscidose et affections liées à une anomalie de CFTR enfant C11

"Le CRCM pédiatrique est une équipe multidisciplinaire avec des pédiatres, infirmières, puéricultrices, kinésithérapeutes, diététiciennes, psychologue et assistante sociale qui accompagnent au quotidien les nourrissons, enfants, adolescents atteints de mucoviscidose ainsi que leurs parents. Cet accompagnement débute lors du diagnostic de la maladie jusqu'à la transition du jeune adulte au CRCM adulte. Nous avons à coeur de proposer aux patients des soins personnalisés et une éducation thérapeutique qui leur permet de comprendre la maladie et de gérer les soins aux quotidiens à domicile."

Coordonnatrice Dr Tatopoulous rond

Dr Aurélie TATOPOULOS

Le Centre de Ressources et Compétences Mucoviscidose (CRCM) du CHRU de Nancy est un des 42 CRCM de la filière Muco CFTR en France.

Il dispose :

d'une assistante sociale qui rencontre les patients et leurs familles lors des HDJ, se déplace au domicile si nécessaire, collabore avec les intervenants de secteur mais aussi avec les assistantes sociales de Vaincre La Mucoviscidose (VLM). Elle assure différentes missions :

- aide aux familles pour la mise en place de l'exonération du ticket modérateur, pour l'obtention de l'allocation enfant handicapé, pour l'attribution d'allocation de journées de présence parentale, pour les démarches concernant les remboursements des transports, le dédommagement de certains frais supplémentaires en collaboration avec Vaincre la Mucoviscidose ou l'association Grégory Lemarchal.
- conseil auprès des jeunes et leurs familles pour leurs choix d'insertion professionnelle et/ou scolaire.
- participation à l'organisation de séjours durant les vacances scolaires en centre de soins spécialisés (entre 50 et 70 familles par an) et à la formation annuelle de VLM et aux assises de la Mucoviscidose organisées tous les 2 ans.

d'une psychologue qui intervient dès le diagnostic néonatal auprès des familles puis des enfants en fonction des demandes et sur suggestion de l'équipe du CRCM avec l'accord des familles. Elle participe à la formation annuelle de VLM et aux assises de la Mucoviscidose organisées tous les 2 ans.

Le CRCM Enfant travaille en lien avec le CRCM Adulte pour le relais de prise en charge des patients et la transistion enfant/adulte.

Consultations

Prise de rendez-vous : 03 83 15 45 56

Hôpitaux de Brabois - hôpital d'enfants
Service de médecine infantile
Rue du Morvan

54511 Vandœuvre-lès-Nancy

Pathologies prises en charge

Mucoviscidose et affections liées à une anomalie du CFTR :
- Mucoviscidose
- Absence congénitale bilatérale des canaux déférents
- Bronchiectasie idiopathique
- Pancréatite chronique héréditaire
- Kératodermie palmoplantaire aquagénique

Équipe

De gauche à droite :

- Dr Sébastien Kiefer (pédiatre),

- Alexandra Delacroix (kiné),

- Marion Jullien (psychologue),

- Delphine Hazotte (infirmière),

- Sandrine Wittner (assistante sociale),

- Monique Husson (puéricultrice),

- Claire Dridrich (diététicienne),

- Pauline Pierre ( puéricultrice),

- Dr Aurore Blodé (pédiatre),

- Dr Aurélie Tatopoulos (pédiatre et coordonatrice du centre)

Enseignement / Recherche

Les différents professionnels du CRCM (pédiatres, puéricultrices, kinésithérapeutes, diététiciennes et psychologue) ont des heures d'enseignement dans les différentes écoles locales (école de kinésithérapeute, d'infirmière, de puéricultrice et à la faculté à destination des étudiants en orthophonie et en diététique).

Tous les ans nous organisons une journée pour les familles et les patients avec le CRCM adulte et le délégué territorial de Vaincre la Mucoviscidose. Cette journée permet d'aborder différentes thématiques (médicales, sociales ou accompagnement psychologique) et de proposer des échanges entre les soignants, les représentants des associations qu'elles soient nationale (VLM) ou locales ( Lor'n souffle, envie de souffle)et les patients.

L'équipe du CRCM suit régulièrement des formations; les journées proposées par Vaincre la Mucoviscidose ( journées infimières, kinés, diététiciennes, psychologue ou assistante sociale) mais aussi les journnées francophones de la Mucovisicidose qui ont lieu tous les 2 ans et les journées scientiques de la Mucoviscidose.

Le CRC a participé à plusieurs visioconférences d'e-learning organisées par la filière Muco-CFTR sur le thème de hypofertilité et de l'atteinte ORL dans la mucoviscidose.

Publications

• Reix P, Tatopoulos A, Ioan I, Le Bourgeois M, Bui S, Choukroun ML, Bessaci-Kabouya K, Gerardin M, Bokov P, Da Silva J, Paillasseur JL, Burgel PR; French Cystic Fibrosis Reference Network study group. Real-world assessment of LCI following lumacaftor-ivacaftor initiation in adolescents and adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2022 Jan;21(1):155-159. doi: 10.1016/j.jcf.2021.06.002. Epub 2021 Jun 26. PMID: 34183285.

• Lauby C, Boelle PY, Abou Taam R, Bessaci K, Brouard J, Dalphin ML, Delacourt C, Delestrain C, Deschildre A, Dubus JC, Fayon M, Giovannini-Chami L, Houdouin V, Houzel A, Marguet C, Pin I, Reix P, Renoux MC, Schweitzer C, Tatopoulos A, Thumerelle C, Troussier F, Wanin S, Weiss L, Clement A, Epaud R, Nathan N. Health-related quality of life in infants and children with interstitial lung disease. Pediatr Pulmonol. 2019 Jun;54(6):828-836. doi: 10.1002/ppul.24308. Epub 2019 Mar 13. PMID: 30868755.

• Burgel PR, Durieu I, Chiron R, Ramel S, Danner-Boucher I, Prevotat A, Grenet D, Marguet C, Reynaud-Gaubert M, Macey J, Mely L, Fanton A, Quetant S, Lemonnier L, Paillasseur JL, Da Silva J, Martin C; French Cystic Fibrosis Reference Network Study Group. Rapid Improvement after Starting Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor in Patients with Cystic Fibrosis and Advanced Pulmonary Disease. Am J Respir Crit Care Med. 2021 Jul 1;204(1):64-73. doi: 10.1164/rccm.202011-4153OC. PMID: 33600738.

• "Munck A, Boulkedid R, Weiss L, Foucaud P, Wizla-Derambure N, Reix P, Bremont F, Derelle J, Schroedt J, Alberti C; Gastroenterology and Nutrition Société française de la Mucoviscidose (SFM) Working Group and the ALIMUDE Study Group. Nutritional Status in the First 2 Years of Life in Cystic Fibrosis Diagnosed by Newborn Screening. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018 Jul;67(1):123-130. doi: 10.1097/MPG.0000000000001956. PubMed PMID: 29543697."

• Carr SB, McClenaghan E, Elbert A, Faro A, Cosgriff R, Abdrakhmanov O, Brownlee K, Burgel PR, Byrnes CA, Cheng SY, Colombo C, Corvol H, Daneau G, Goss CH, Gulmans V, Gutierrez H, Harutyunyan S, Helmick M, Jung A, Kashirskaya N, McKone E, Melo J, Middleton PG, Mondejar-Lopez P, de Monestrol I, Nährlich L, Padoan R, Parker M, Pastor-Vivero MD, Rizvi S, Ruseckaite R, Salvatore M, da Silva-Filho LVRF, Versmessen N, Zampoli M, Marshall BC, Stephenson AL; CF Registry Global Collaboration. Factors associated with clinical progression to severe COVID-19 in people with cystic fibrosis: A global observational study. J Cyst Fibros. 2022 Jul;21(4):e221-e231. doi: 10.1016/j.jcf.2022.06.006. Epub 2022 Jun 13. PMID: 35753987; PMCID: PMC9189103.

• "Perisson C, Destruys L, Grenet D, Bassinet L, Derelle J, Sermet-Gaudelus I, Thumerelle C, Prevotat A, Rosner V, Clement A, Corvol H. Omalizumab treatment for allergic bronchopulmonary aspergillosis in young patients with cystic fibrosis. Respir Med. 2017 Dec;133:12-15. doi: 10.1016/j.rmed.2017.11.007. Epub 2017 Nov 10. PubMed PMID: 29173443."

• McClenaghan E, Cosgriff R, Brownlee K, Ahern S, Burgel PR, Byrnes CA, Colombo C, Corvol H, Cheng SY, Daneau G, Elbert A, Faro A, Goss CH, Gulmans V, Gutierrez H, de Monestrol I, Jung A, Justus LN, Kashirskaya N, Marshall BC, McKone E, Middleton PG, Mondejar-Lopez P, Pastor-Vivero MD, Padoan R, Rizvi S, Ruseckaite R, Salvatore M, Stephenson AL, Filho LVRDS, Melo J, Zampoli M, Carr SB; Global Registry Harmonization Group. The global impact of SARS-CoV-2 in 181 people with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2020 Nov;19(6):868-871. doi: 10.1016/j.jcf.2020.10.003. Epub 2020 Nov 4. PMID: 33183965; PMCID: PMC7641525.

Publications à contenu pédagogique :
Résumé 41 ème congrès européen de la Mucoviscidose, 2018 :
- "Dépistage et diagnostic"
- " Traitements modulateurs chez le jeune enfant: un nouveau défi"

Associations de patients

Contact en Lorraine :

Sylvia BERARD : Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser.

Déléguée Territoriale de "Vaincre la Mucoviscidose"

Membre de "Envie de Souffle"

Eduaction Thérapeutique du Patient (ETP)

GETHEM (Groupe d’éducation thérapeutique Et Mucoviscidose)

Ce programme concerne les parents de nourrissons et d’enfants, les enfants, les adolescents et les jeunes adultes jusqu’au transfert dans un CRCM adultes.

Le déroulement du parcours ETP est le suivant :

- Proposition d’une participation à l’ETP, pour tous les patients et leurs familles
- Bilan éducatif partagé
- Programme d’éducation thérapeutique adapté selon l’âge de l’enfant, le niveau scolaire, le stade de la maladie

Deux types de séances sont proposés :
- Séances individuelles le plus souvent
- Séances collectives sous forme d'atelier

Réseau national :